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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

贯彻——从党的二十大看中国共产党的成功密码之十******

  新华社北京12月29日电题:贯彻——从党的二十大看中国共产党的成功密码之十

  新华社记者

  “全面贯彻新时代中国特色社会主义思想”“完整、准确、全面贯彻新发展理念”“深入贯彻以人民为中心的发展思想”……纵览党的二十大报告,“贯彻”一词出现20余次。

  贯就是串,彻就是通;上下贯穿,通达至底。从这个词,可以感悟到中国共产党令出如山、言出必行,一以贯之、一贯到底的作风和品格。

  贯彻之源——中国共产党在狠抓落实中锻造出强大政治执行力

  10月25日下午,二十届中共中央政治局进行第一次集体学习,主题正是学习贯彻党的二十大精神。

  “全党要在全面学习、全面把握、全面落实上下功夫,坚定不移把党的二十大提出的目标任务落到实处,奋力夺取全面建设社会主义现代化国家新胜利。”习近平总书记的坚定话语掷地有声。

  作为一个坚定的马克思主义政党,中国共产党善于把远大理想、最高纲领同脚踏实地、阶段性目标结合起来。这正是“贯彻”二字的力量所在。

  纵观百年党史,我们党之所以能够带领人民不断夺取新的胜利,靠的就是全党同志团结带领人民群众,一步一个脚印地把党的路线方针政策,变成认识世界和改造世界的巨大精神力量与物质力量。

  习近平总书记历来重视抓贯彻落实:在河北正定工作时,决定了要做的事,就抓住不放,一抓到底,抓出成效;在福建宁德工作时,用了两年时间清理干部非法占地建私房,不达目的不罢休;在浙江抓“三农”工作,一竿子插到底,直接向基层干部宣讲……

  习近平总书记屡次强调“空谈误国、实干兴邦”,对于党中央决策部署的贯彻执行情况,总是亲自调研、亲自督促、反复去抓——

  党的十八大闭幕不到一个月,就主持制定中央八项规定,并始终以身作则、以上率下,带头严格执行,十年如一日,将全面从严治党不断推向深入。

  以钉钉子精神抓扶贫,7次主持召开中央扶贫工作座谈会,50多次调研扶贫工作,走遍全国14个集中连片特困地区。

  先后6次就“秦岭违建”作出批示指示,直至千余栋违建别墅被整治、相关人员被查处,彰显一抓到底、务求实效的工作作风。

  ……

  一以贯之,方得始终。坚定不移执行、不折不扣贯彻,中国共产党把一个个“不可能”变成可能。

  贯彻之基——严密的组织体系是马克思主义政党的优势所在、力量所在

  2020年4月21日下午,雨后初霁,陕西平利县女娲凤凰茶业现代示范园区里,满山绿意,茶香扑鼻。

  习近平总书记面带微笑,向正在工作的茶农们迎面走来。在他身旁的,是陕西省委书记、安康市委书记、平利县委书记、蒋家坪村党支部书记。从党的总书记,到村党支部书记,同时出现在产业扶贫第一线共抓脱贫攻坚,兑现对人民的承诺。

  严密的组织体系,是马克思主义政党的优势所在、力量所在,也是中国共产党能够上下贯通、一贯到底的密码。

  这个组织体系,贯彻的意志坚定不移——

  坚决维护党中央权威和集中统一领导,是马克思主义政党的重大建党原则。

  “如果党中央没有权威,党的理论和路线方针政策可以随意不执行,大家各自为政、各行其是,想干什么就干什么,想不干什么就不干什么,党就会变成一盘散沙,就会成为自行其是的‘私人俱乐部’,党的领导就会成为一句空话。”习近平总书记曾经语重心长地指出。

  在一个拥有9600多万名共产党员、14亿多人口的大国,不折不扣、充分彻底地将党中央意志转化为每名党员的实际行动,至关重要。

  坚决维护党中央权威和集中统一领导,党中央提倡的坚决响应,党中央决定的坚决执行,党中央禁止的坚决不做,我们这个马克思主义政党因而更加团结统一。

  这个组织体系,贯彻的制度严密系统——

  按照民主集中制原则,中国共产党建立起由党的中央组织、地方组织、基层组织共同构成的科学组织体系。

  横到边、纵到底,490多万个基层党组织上下贯通、执行有力。在无数个险要关头、关键时刻,这一严密组织体系发挥出了强大的组织力量。

  从血火交织的硝烟战场到百年不遇的自然灾害,从气壮山河的脱贫攻坚到惊心动魄的抗疫大战,只要党中央一声令下,各级党组织和党员干部义无反顾、冲锋在前,党的组织肌体“如身使臂,如臂使指,叱咤变化,无有留难”,因而创造了一项项彪炳史册的伟大奇迹。

  贯彻之要——坚定不移把党的二十大部署和要求落到实处

  “经过全党全国各族人民共同努力,我们如期全面建成小康社会、实现了第一个百年奋斗目标。现在,我们正意气风发迈上全面建设社会主义现代化国家新征程,向第二个百年奋斗目标进军,以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴。”

  党的二十大闭幕后,在新一届中共中央政治局常委同中外记者见面时,习近平总书记庄严宣示。

  在中国共产党人的视域中,讲政治从来不是抽象玄虚的,讲政治必须提高政治执行力。要落实到具体行动上、体现在实际工作中,以强大执行力将马克思主义变成行动。

  秉持一贯到底的作风,向着光荣和梦想开启新的远征,“贯彻”二字,依然是我们奋进新征程的关键密码。

  新征程上看“贯彻”,要铺开“全面覆盖”的广度。不谋全局者,不足谋一域。党的二十大所作出的决策部署涵盖改革发展稳定、内政外交国防、治党治国治军各方面,需要始终坚持系统观念,牢固树立全国一盘棋思想,谋划和推动地区部门工作要以贯彻党中央决策部署为前提,创造性开展工作,做到既为一域增光,又为全局添彩。

  新征程上看“贯彻”,要推进“彻彻底底”的深度。党的二十大确定的目标任务有近期的,有中期的,也有长期的。既要全面推进,又要突出重点;既要狠抓当前,又要着眼长远。多办打基础、利长远的事,在把握总目标、总方向、总要求的前提下,制定明确的时间表、施工图,扎扎实实向前推进。

  新征程上看“贯彻”,要秉持“贯穿始终”的态度。船到中流浪更急,人到半山路更陡。前进道路上,我们面临的风险考验越来越复杂,甚至会遇到难以想象的惊涛骇浪,这就更需要我们以“千磨万击还坚劲”的顽强意志攻坚克难,以“弄潮儿向涛头立”的胆魄能力开拓进取,乘风破浪、奋勇向前,完成艰巨繁重的改革发展稳定任务。

  回首来时路,我们始终以一以贯之的态度披荆斩棘,攻克前进之路上的无数艰难险阻,创造了一个又一个人间奇迹。

  站上新起点,我们仍要秉持一贯到底的作风,贯彻落实好党的二十大精神,向着更伟大的胜利进发。(记者林晖、胡浩、王鹏、徐壮)

  海报设计:赵丹阳

  技术:密雅琪、相昌盛

  编辑:胡碧霞

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